Immunoglobulin G4-Related Disease, A Diagnosis to Take into Account: About a Case

Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is an immune-mediated and multisystemic condition associated with developing fibroinflammatory lesions in any organ. The diagnosis is made based on the sum of clinical, serological, radiological, and histopathological criteria; however, this is often difficult due to its similarity to neoplasms, infections, or other immune-mediated diseases. Treatment is based on corticosteroids, in a possible combination with immunomodulators. The present case concerns a 59-year-old man with a history of jaundice syndrome and weight loss, admitted for suspected malignant neoplasia of the bile duct. Imaging revealed stricture with dilation of the intrahepatic bile ducts, prominent pancreas, pancreatic duct stricture, and nodular renal lesions. Due to the history of left submandibulectomy two years before the current disease and histology compatible with Küttner's tumor, plus the high IgG4 serum values, the diagnosis of IgG4-RD was established. He started treatment with corticosteroids and was asymptomatic during follow-up.

La enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 (ER-IgG4) es una condición inmunomediada y multisistémica asociada al desarrollo de lesiones fibroinflamatorias en cualquier órgano. El diagnóstico se realiza bajo la suma de criterios clínicos, serológicos, radiológicos e histopatológicos; sin embargo, este suele ser difícil debido a su similitud con neoplasias, infecciones u otras enfermedades inmunomediadas. El tratamiento se basa en corticosteroides, en una posible combinación con inmunomoduladores. El presente caso trata de un varón de 59 años con historia de síndrome ictérico y baja de peso, admitido por sospecha de neoplasia maligna de la vía biliar. Las imágenes revelaron estenosis con dilatación de las vías biliares intrahepáticas, páncreas prominente, estenosis del conducto pancreático y lesiones nodulares renales. Debido al antecedente de submandibulectomía izquierda 2 años antes de la enfermedad actual e histología compatible con tumor de Küttner, más los valores elevados de IgG4 sérico, se estableció el diagnóstico de ER-IgG4. Inició tratamiento con corticosteroides y cursó asintomático durante el seguimiento.

IgG4-related disease associated with immune thrombocytopenia: A clinical case report

Autoimmune pancreatitis is a characteristic manifestation of the spectrum of the disease related to IgG4, a rare autoimmune disorder that presents clinically with obstructive jaundice due to the infiltration of plasma cells and fibrosis in the pancreas. There may be other symptoms in case of involvement of other organs, and in very rare cases there is hematological involvement. We present the case of an adult man with signs of cholestasis secondary to type I autoimmune pancreatitis, with involvement of other organs and associated with thrombocytopenia that improved with systemic corticosteroid-based immunosuppressive treatment, after which the patient showed favorable clinical and analytical evolution over time.

La pancreatitis autoimmune es una manifestación característica del espectro de la enfermedad relacionada con IgG4, trastorno raro de tipo autoinmune que se presenta clínicamente con ictericia obstructiva debido a la infiltración de células plasmáticas y fibrosis en el páncreas; puede presentarse con otra sintomatología en caso de afectación de otros órganos y en muy raras ocasiones hay compromiso hematológico. Se presenta el caso de un hombre adulto con signos de colestasis secundaria a una pancreatitis autoinmune tipo i, con compromiso de otros órganos y asociada con trombocitopenia que mejoró con el tratamiento inmunosupresor a base de corticoide sistémico, luego del cual se observó una evolución favorable en cuanto a la clínica y analítica en el transcurso del tiempo.

Autoimmune pancreatitis diagnosis based on immunoglobulin G4 levels: Case report / Diagnóstico de pancreatitis autoinmune basado en niveles de inmunoglobulina G4: reporte de caso

Abstract Introduction: Autoimmune pancreatitis is a rare form of chronic pancreatitis, with an estimated prevalence of 1 case per 100 000 inhabitants in the general population. It is characterized by the presence of painless obstructive jaundice and imaging findings of a diffusely enlarged pancreas and loss of its lobularity. Depending on its features, it can be classified as subtype 1 or 2, and its diagnosis is reached based on imaging, serological, and histological findings, as well as the patient's response to corticosteroid therapy, which in turn is the indicated treatment for this disease. Case presentation: A 62-year-old man was admitted to the emergency department of a quaternary care hospital in Bogotá D.C. due to generalized jaundice associated with choluria and acholia. Upon admission, the patient was assessed by the general surgery and gastroenterology services and diagnosed with autoimmune pancreatitis based on immunoglobulin G4 levels and imaging and laboratory findings compatible with this disease. He was successfully treated with corticosteroids, obtaining satisfactory clinical outcomes and a complete resolution of symptoms. Conclusions: Autoimmune pancreatitis is a disease that should be suspected in patients with symptoms of painless obstructive jaundice, thus avoiding misdiagnoses and providing timely treatment that allows the resolution of symptoms and proper management of the disease.

Resumen Introducción. La pancreatitis autoinmune es una forma de pancreatitis crónica poco frecuente, con una prevalencia estimada de 1 caso por cada 100 000 habitantes en la población general. Se caracteriza por la presencia de ictericia obstructiva indolora y hallazgos imagenológicos de un páncreas aumentado de tamaño con forma difusa y pérdida de su lobularidad. Se clasifica en subtipo 1 o 2, dependiendo de sus características, y el diagnóstico se realiza de acuerdo con los hallazgos imagenológicos, serológicos, histológicos y la respuesta a la corticoterapia, que a su vez es el tratamiento indicado para esta enfermedad. Presentación del caso. Hombre de 62 años quien ingresó al servicio de urgencias de un hospital de cuarto nivel de atención en Bogotá D.C., Colombia, por cuadro clínico de ictericia generalizada acompañada de coluria y episodios de acolia. Fue valorado por el servicio de cirugía general en conjunto con gastroenterologia y diagnosticado con pancreatitis autoinmune basándose en los niveles de inmunoglobulina G4 y los hallazgos imagenológicos y de laboratorio compatibles con esta enfermedad. El paciente fue tratado de manera exitosa con terapia corticoide, logrando resultados clínicos satisfactorios y resolución de la sintomatologia. Conclusiones. La pancreatitis autoinmune es una enfermedad que debe sospecharse en pacientes con sintomatologia de ictericia obstructiva indolora, evitando de esta forma diagnósticos erróneos y brindando un tratamiento oportuno que permita la resolución de los síntomas y un manejo adecuado de la enfermedad.

Manifestaciones gastrointestinales en Lupus Eritematoso Sistémico: un espectro diferente / Gastrointestinal manifestations in Lupus Erythematosus Systemic: a different spectrum

Presentamos el caso de escolar femenina, que debuta con colecistitis y pancreatitis aguda como manifestación inicial del lupus eritematoso sistémico. Consulta por ebre de origen por determinar e hiporexia. Por la persistencia de la fiebre, pérdida de peso y manifestaciones sistémicas se sospecha de una Enfermedad Autoinmune, con rmando el diagnóstico de LES con ANA y antiDNA positivos

We present the case of a school-aged female, who presents with acute cholecystitis and acute pancreatitis as the initial manifestation of systemic lupus erythematosus. She consults with fever of unknown origin and hyporexia. Due to persistent fever, weight loss and systemic manifestations, Autoimmune Disease is suspected, confirming the diagnosis of SLE with positive ANA and anti-DNA with which the diagnosis of SLE was made

Enfermedad por IgG4 multisistémica: a propósito de un caso: revisión de la literatura / Multisystemic IgG4 disease: a case report: literature review

We report a 63-year-old male patient who consulted for a 4-month history of xerophthalmia, xerostomia and cervicalgia, associated with jaundice, choluria, low weight and night sweats. Exams show an obstructive pattern and abdominal ultrasound describes a possible mass in the pancreatic head with secondary dilation of the bile duct. Colangio-MRI (magnetic resonance imaging) confirms a focal pancreatic head lesion that determines intrapancreatic bile duct stenosis, proximal dilation of the bile duct and stenosis of the main pancreatic duct. Pancreatic neoplasia versus autoimmune pancreatitis (PAI) is proposed, complementing a study with a count of IgG subclasses where IgG4 stands out at 1050 mg/dl (normal range: 3.9-86) and computed tomography (CT) of the thorax, abdomen and pelvis, that in addition to the biliary-pancreatic alterations, shows thickening of the vesicular wall, multiple bilateral lesions in the renal parenchyma and peri-aortic soft tissue. Salivary gland biopsy reports lymphoplasmacytic infiltrate characteristic of IgG4 disease. A disease related to IgG4 (ER-IgG4) is diagnosed with pancreatic, renal, biliary, vascular, lymphatic, salivary and lacrimal glands involvement. It is treated with corticoidal therapy, evolving favorably with resolution of the symptomatology and regression of imaging alterations.

Se reporta caso de paciente de sexo masculino de 63 años que consulta por cuadro de 4 meses de xeroftalmia, xerostomía y cervicalgia, asociado a ictericia, coluria, baja de peso y sudoración nocturna. En exámenes destaca pruebas hepáticas con un patrón obstructivo y ecografía abdominal que muestra una posible masa en la cabeza pancreática con dilatación secundaria de la vía biliar. Colangio-resonancia (resonancia magnética-RM) confirma una lesión focal en la cabeza pancreática que determina estenosis del colédoco intrapancreático, dilatación proximal de la vía biliar y estenosis del conducto pancreático principal. Se plantea neoplasia de páncreas versus pancreatitis autoinmune (PAI), complementando estudio con recuento de subclases de IgG donde destaca IgG4 de 1.050 mg/dl (rango normal: 3,9-86) y tomografía computada (TC) de tórax, abdomen y pelvis, que además de las alteraciones bilio-pancreáticas, demuestra engrosamiento de la pared vesicular, lesiones múltiples bilaterales en el parénquima renal y tejido de partes blandas peri-aórtico. Biopsia de las glándulas salivales informa sialoadenitis crónica e inespecífica. Se diagnostica una enfermedad relacionada a IgG4 (ER-IgG4) con compromiso pancreático, renal, biliar, vascular, linfático, de glándulas salivales y lagrimales. Se trata con terapia corticoidal, evolucionando favorablemente con resolución de la sintomatología y regresión de las alteraciones imagenológicas.

Espectro clínico de la enfermedad relacionada con IgG4 en Colombia / Clinical spectrum of IgG4-related disease in Colombia

RESUMEN La enfermedad relacionada con IgG4 es una condición inflamatoria sistémica, caracterizada por la infiltración de diversos órganos por complejos formados por células plasmáticas IgG4 positivas, asociadas con niveles elevados de IgG4 en el suero. El diagnóstico de esta enfermedad es complejo y los hallazgos clínicos no son patognomónicos. En esta serie de casos, describimos un amplio espectro clínico en 4 pacientes, en quienes, después de descartar otros diagnósticos, se confirmó la enfermedad relacionada con IgG4. A pesar de que esta enfermedad no es común, se debe considerar entre los diagnósticos diferenciales de enfermedades con afectación de múltiples órganos. Este reporte de pacientes con enfermedad relacionada con IgG4, en Colombia, resalta un amplio espectro de presentaciones clínicas, incluyendo estenosis subglótica, pancreatitis autoinmune, fibrosis retroperitoneal y compromiso sistémico.

ABSTRACT IgG4-related disease is an inflammatory systemic condition noted by the infiltration of different organs by IgG4-bearing plasma cells, as well as elevated serum IgG4 levels. Diagnosis of this condition is complex, and clinical findings are not particularly indicative. In this case series, a description is presented on 4 patients with a wide spectrum of clinical manifestations, in whom, after ruling out different options, a diagnosis of IgG4 related disease was confirmed. Despite this disease not being common, it should be considered among the options whenever multiple organs are affected. This report of patients with IgG4-related disease in Colombia highlights a wide spectrum of clinical presentations, including subglottic stenosis, autoimmune pancreatitis, retroperitoneal fibrosis, and systemic compromise.

Pancreatitis aguda en paciente con lupus eritematoso sistémico / Acute pancreatitis in a patient with systemic lupus erythematosus

Se presenta caso de mujer joven portadora de lupus eritematoso sistémico que consulta por síntomas gastrointestinales y fiebre. Por laboratorio y tomografía abdominal se llega a diagnóstico de pancreatitis aguda que mejora con corticoides.

Report case of a young women carrier of systemic lupus erythematosus who comes to consult with gastrointestinal symptoms and fever. The diagnosis of Acute Pancreatitis is reached with laboratory exams and abdominal CT. Corticosteroids have afficacy for the treatment.

Pancreatitis autoinmune tipo 1: revisión a partir de un caso clínico / Autoimmune pancreatitis type 1: case report and review of the literature

Introduction: Autoimmune pancreatitis (AIP) is one of the etiologies of chronic pancreatitis, which is classified in two subtypes: type 1 that is part of a fibroinflammatory systemic disease associated with IgG4; and type 2, confined to pancreatic tissue without IgG4 association. Both forms typically present as abdominal pain associated with obstructive jaundice. Radiologically it is characterized by diffuse or focal enlargement of the pancreas, becoming essential to differentiate from pancreatic cancer. Case report: We report the case of a 74 year-old patient who presented obstructive jaundice and abdominal pain, images with diffusely increased pancreatic volume and elevated serum IgG4. She was treated with prednisone with an excellent clinical and laboratory response. Conclusion: AIP is a disease with high clinical suspicion, well-established diagnostic criteria and standardized treatment, showing a high rate of response to treatment of first and second line. AIP pancreatitis diagnosis should be considered facing over patients with acute pancreatitis, chronic pancreatitis or pancreatic cancer.

Introducción: La pancreatitis autoinmune (PAI) es una causa de pancreatitis crónica que se clasifica en dos subtipos: la tipo 1, que es parte de una enfermedad fibroinflamatoria sistémica asociada a IgG4; y la tipo 2, limitada al tejido pancreático y sin asociación a IgG4. Ambas se presentan típicamente como un cuadro de dolor abdominal asociado a ictericia obstructiva. Imagenológicamente se caracteriza por aumento de volumen difuso o focal del páncreas, haciéndose indispensable hacer el diagnóstico diferencial con el cáncer de páncreas. Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 74 años con ictericia obstructiva y dolor abdominal, imágenes con aumento difuso de volumen pancreático e IgG4 plasmática elevada. Se trata con prednisona con excelente respuesta clínica y de laboratorio. Conclusión: La PAI es un cuadro de alta sospecha clínica, con criterios diagnósticos bien establecidos y tratamiento estandarizado, presentando una alta tasa de respuesta a tratamiento de primera y segunda línea. El diagnóstico de PAI debe ser considerado al enfrentar un paciente con pancreatitis aguda, crónica o cáncer de páncreas.

Pancreatitis autoinmune: sospecha, diagnóstico diferencial y manejo / Autoimmune pancreatitis: suspicion, differential diagnosis and management

Autoimmune pancreatitis was described only in the second half of the last century. Two types of the disease have been identified: Type 1; Lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis (LPSP), and Type 2, idiopathic duct centric pancreatitis (IDCP). Type 1 AIP is characterized by IgG4 positive lymphoplasmacytic infiltration, storiform periductal fibrosis and obstructive venulitis. It is frequently associated with other autoimmune diseases, it forms part of a systemic IgG4 dependent autoimmune disease, with a tendency of recurrence or progressive pancreatic damage in about 30 percent of the cases. In Type 2, histology reveals ductal destruction by granulocytic epithelial lesions. This type is considered as a pancreas-specific disease, the only association observed is with inflammatory bowel disease. After a successful treatment, recurrence of this disease is an exception. The basis of the diagnosis of AIP is serology and imaging methods. Computed Tomography (CT) scan and magnetic resonance have a good sensibility in the differential diagnosis of pancreatic lesions. Endosonography (EUS) with fine-needle aspiration (FNA) would be the best method to exclude pancreatic cancer. However, its limited accessibility in Chile and high costs make its use rather exceptional. The treatment of AIP is steroids, 0.5-1 mg/kg/day Prednisone for a relatively short period, without the need of permanent treatment in most cases. While possibility of recurrence or progressive pancreatic damage exists, the prognosis is generally good.

La pancreatitis autoinmune es una enfermedad descrita en la segunda mitad del siglo pasado. Se diferencian dos tipos, la pancreatitis esclerosante linfoplasmocítica (PELP-Tipo 1) y la pancreatitis idiopática conducto-destructivo (PICD-Tipo 2). El Tipo 1 está caracterizado por infiltración linfoplasmocitaria por células IgG4 positivas, fibrosis periductal y venulitis obstructiva. Se asocia con otras enfermedades autoinmunes, probablemente forma parte de una enfermedad sistémica IgG4 dependiente, clínicamente tiene la tendencia de recaídas o progresión del daño pancreático en 30 por ciento de los casos. En el Tipo 2 se ve la destrucción de conductos por lesiones granulocíticas epiteliales, considerada como enfermedad específica del páncreas, se asocia sólo con enfermedad inflamatoria intestinal. Después de su recuperación, la recaída es una excepción. El diagnóstico de la PAI se basa en métodos serológicos y morfológicos. Tomografía computada y resonancia nuclear magnética son de buen rendimiento en el diagnóstico diferencial de las enfermedades pancreáticas. Endosonografía con biopsia con aguja fina sería el mejor método para descartar cáncer de páncreas; su disponibilidad en Chile es más bien de excepción. El tratamiento es prednisona 0,5- 1,0 mg/kg/día por un período relativamente corto, sin necesidad de tratamiento de mantención en la gran mayoría de los casos. El pronóstico es bueno, aunque existe posibilidad de recaída o progresión hacia la cronicidad.

Hiperparatiroidismo primario asociado a pancreatitis autoinmune, colangitis esclerosante y posible hipoglucemia autoinmune / Primary hyperparathyroidism associated with autoimmune pancreatitis, sclerosing cholangitis and probable autoimmune hypoglycemia

Se informa el caso de una mujer de 42 años quien desarrolla pancreatitis autoinmune, colangitis esclerosante y probable hipoglucemia autoinmune, asociada con hiperparatiroidismo primario. (Acta Med Colomb 2012; 37: 80-82).

Abstract We report the case of a 42 year old woman who developed autoimmune pancreatitis, sclerosing cholangitis and probable autoimmune hypoglycemia associated with primary hyperparathyroidism. (Acta Med Colomb 2012; 37: 80-82).